La cistationina è un intermedio nella biosintesi della cisteina.
Si forma dalla omocisteina e serina, reazione catalizzata dall'enzima cistationina beta sintasi
- L-serina + L-omocisteina L-cistationina + H2O
L'enzima cistationina gamma-liasi scinde la cistationina in cisteina e acido alfa-chetobutirrico.
Una presenza elevata nelle urine prende il nome di cistationinuria.
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