Ipofisite

Ipofisite
	Malattia rara
Specialità	neurologia e endocrinologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	xxx
ICD-10	Xyy.z
MeSH	D000072659
Sinonimi
Eponimi
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L'ipofisite è un'infiammazione della ghiandola pituitaria. L'ipofisite è rara e non completamente compresa dal punto di vista nosologico.

Sintomatologia

Esistono quattro categorie di sintomi e segni. Più comunemente, i sintomi iniziali sono mal di testa e disturbi della vista. Alcuni sintomi dipendono dalla minore efficienza degli ormoni adenoipofisari. Tra gli ormoni adenoipofisari, i più frequentemente colpiti sono i corticotropi, i lattotropi e i gonadotropi, tutti prodotti dall'ipofisi anteriore. Anche la poliuria è un sintomo comune, che si manifesta con urine molto diluite, così come con polidipsia, cioè sete eccessiva. Un altro segno è l'iperprolattinemia, ovvero livelli di prolattina anormalmente alti nel sangue. Di solito si riscontra una massa localizzata sulla sella turcica e una perdita della funzione ormonale.^[1]

Eziologia

L'ipofisite può avere una sottostante eziologia autoimmune, come nel caso dell'ipofisite autoimmune^[2] e dell'ipofisite linfocitica.^[3]^[4]

Diagnosi

Principalmente, la diagnosi di ipofisite avviene per esclusione: i pazienti spesso vengono sottoposti a intervento chirurgico perché sospettati di avere un adenoma ipofisario. La diagnosi più accurata prevede l'utilizzo della risonanza magnetica (MRI) per trovare qualsiasi massa o lesione sulla sella turcica.^[5] È un noto effetto collaterale dei nuovi inibitori del checkpoint immunitario delle classi di inibitori CTLA-4 e PD-L1, utilizzati per il trattamento del melanoma, e dovrebbe essere tenuto in considerazione nei pazienti che assumono questi farmaci e che presentano disfunzioni endocrine.

Terapia

È stato dimostrato attraverso vari test che la somministrazione di bromocriptina può migliorare i difetti del campo visivo e abbassare i livelli di prolattina. È stato anche riscontrato che quando si utilizzano corticosteroidi, si verifica una diminuzione delle dimensioni della ghiandola e si allevia la compressione sulla dura madre. È stato inoltre riscontrato che questi corticosteroidi hanno un effetto immunosoppressivo che contribuisce a ridurre la reazione autoimmune della ghiandola.^[6]

Prognosi

La prognosi per l'ipofisite è variabile caso per caso. I fattori dipendenti dall'ipofisite comprendono lo stato di avanzamento della massa sulla sella turcica, la percentuale di fibrosi e la risposta dell'organismo ai corticosteroidi. Attraverso l'uso di corticosteroidi, i difetti della vista tendono a riprendersi quando le dimensioni della ghiandola iniziano a diminuire. Le prognosi del numero limitato di casi segnalati sono generalmente buone.^[7]

Storia

Il primo caso è stato segnalato nel 1962, in una ragazza di 22 anni morta per insufficienza surrenalica 14 mesi dopo aver dato alla luce il suo secondo figlio. I suoi sintomi sono iniziati 3 mesi dopo il parto, con stanchezza (debolezza/mancanza di energia), gozzo (carenza di iodio) e amenorrea (assenza di ciclo mestruale). Questo caso fu originariamente segnalato da Goudie e Pinkerton a Glasgow, nel Regno Unito.

Sono stati segnalati solo circa poco più di 100 casi. La maggior parte di questi casi era occorsa nel sesso femminile e di solito ha iniziato a manifestare i sintomi nelle ultime fasi della gravidanza e all'inizio del parto.^[8]

Note

^ Copia archiviata, su pathology2.jhu.edu. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale il 28 maggio 2004).
^ Caturegli P, Autoimmune hypophysitis: an underestimated disease in search of its autoantigen(s), in J. Clin. Endocrinol. Metab., vol. 92, n. 6, giugno 2007, pp. 2038–40, DOI:10.1210/jc.2007-0808, PMID 17554056. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale l'11 dicembre 2019).
^ Clinical case seminar: lymphocytic hypophysitis: clinicopathological findings, in J. Clin. Endocrinol. Metab., vol. 80, n. 8, agosto 1995, pp. 2302–11, DOI:10.1210/jc.80.8.2302, PMID 7629223. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale l'11 dicembre 2019).
^ Copia archiviata, su pituitaryadenomas.com. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale il 21 ottobre 2020).
^ Copia archiviata, su pathology2.jhu.edu. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale il 4 marzo 2016).
^ Carol C. Cheung, Shereen Ezzat e Harley S. Smyth, The Spectrum and Significance of Primary Hypophysitis, in The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, vol. 86, n. 3, 1º marzo 2001, pp. 1048–1053, DOI:10.1210/jcem.86.3.7265, PMID 11238484.
^ Copia archiviata, su pathology2.jhu.edu. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale il 4 marzo 2016).
^ Copia archiviata, su pathology2.jhu.edu. URL consultato il 6 gennaio 2021 (archiviato dall'url originale il 15 aprile 2012).