バイベル・パラーデ小体は血管、心臓を裏打ちする血管内皮細胞に存在する貯蔵顆粒である。主に2つの物質、ヴォン・ヴィレブランド因子とP-セレクチンの貯蔵、放出を行う。これらはそれぞれ止血と炎症に関与する。名前は1964年にこれを発見した2人の科学者に由来する。
成分
ヴォン・ヴィレブランド因子(vWF)は多量体タンパク質であり、血液凝固因子の一つである。[1]もう1つの P-セレクチンは血管内皮の炎症に際して白血球を誘引、血管外への遊走を許し、感染や傷のある場所まで移動できるようにする。[2][3]
他には、インターロイキン-8・エオタキシン-3・エンドセリン-1・アンジオポエチン-2・オステオプロテゲリンなどのケモカイン、CD63/lamp3・α-1,3-フコシルトランスフェラーゼVIなどのテトラスパニンが確認されている。
臨床
主にヒトの遺伝的疾患によって注目される。vWFの変異はよく見られる遺伝性血液凝固異常症、ヴォン・ヴィレブランド病(VWD)を引き起こす。VWDが人口の1%に上る人口集団もあり、皮膚粘膜からの出血が長引くことが特徴である。III型VWDは血友病にも似た大出血を起こす。vWFは、一次止血では血小板を傷口に集め、二次止血では凝固因子VIII(FVIII)のシャペロンとして機能する。
生産
多量体vWFは二量体vWFからゴルジ体で組み立てられ、脂質二重膜に包まれて輸送される。また、血小板のα顆粒もvWFを含むが、バイベル・パラーデ小体の方が主要であると考えられている。
沿革
1964年、スイスの解剖学者w:Ewald Weibelとルーマニアの生理学者ジョージ・エミール・パラーデ によって発見された。[4]1974年、パラーデは細胞小器官の機能に関する研究によってノーベル生理学・医学賞を授与された。
参照
出典
- ^ Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (October 1982). “Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel–Palade bodies of human endothelial cells” (PDF). J. Cell Biol. 95 (1): 355–60. doi:10.1083/jcb.95.1.355. PMC 2112360. PMID 6754744. http://www.jcb.org/cgi/reprint/95/1/355.
- ^ Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (1 April 1989). “PADGEM (GMP140) is a component of Weibel–Palade bodies of human endothelial cells” (PDF). Blood 73 (5): 1109–12. PMID 2467701. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/reprint/73/5/1109.
- ^ McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (July 1989). “GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel–Palade bodies”. J. Clin. Invest. 84 (1): 92–9. doi:10.1172/JCI114175. PMC 303957. PMID 2472431. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC303957/.
- ^ Weibel ER, Palade GE (October 1964). “New cytoplasmic components in arterial endothelia”. J. Cell Biol. 23 (1): 101–12. doi:10.1083/jcb.23.1.101. PMC 2106503. PMID 14228505. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2106503/.
外部リンク
