肥大型心筋症
肥大型心筋症 別称
Asymmetric septal hypertrophy; idiopathic hypertrophic subaortic stenosis;[1] hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)
概要 診療科
Cardiology 症状
Frequently none, feeling tired , leg swelling , shortness of breath , chest pain , fainting [2] [3] 原因
Genetics , Fabry disease , Friedreich's ataxia , certain medications[4] [5] 診断法
Electrocardiogram , echocardiogram , stress testing , genetic testing [6] 鑑別
Hypertensive heart disease , aortic stenosis , athlete's heart [4] 合併症
Heart failure , irregular heartbeat , sudden cardiac death [7] [8] 使用する医薬品
Beta blockers , verapamil , disopyramide [9] 治療
Medications, implantable cardiac defibrillator , surgery (transaortic septal myectomy)[6] [9] 予後
Less than 1% per year risk of death (with treatment)[10] 頻度
Up to 1 in 200 people[9] 分類および外部参照情報 Patient UK
肥大型心筋症
肥大型心筋症 (ひだいがたしんきんしょう、英 : Hypertrophic cardiomyopathy 、HCM ) は、明確な原因なく心臓 の一部が肥大 する心血管疾患 である[9] 。症状は、無症状な場合から、疲労 、脚のむくみ 、呼吸困難 などさまざまである[3] 。また、胸痛 や失神 を起こす場合もある[3] 。合併症には、心不全 、不整脈 、心停止 などがあげられる[7] [8] 。
HCMは、親からの遺伝 によるものが最も一般的である[5] 。心筋 タンパク質の生成に関与する遺伝子 の突然変異 によることが多い[5] 。他の原因には、ファブリー病 、フリードライヒ運動失調症 、タクロリムス などの特定の医薬品、などがあげられる[4] 。HCMは、心筋症 の一種であり、主に心筋 に影響を与える疾患である[7] 。心筋 が固くなることにより心臓から血液 を送りだす能力が低下し、肥厚した心室中隔 により左心室から大動脈への血液の流れ (英語版 ) が妨げられ、僧帽弁が弱くなる 可能性がある[2] [9] 。
HCMは、心電図 と心臓超音波検査 によって診断される[6] 。この他には、ストレス検査 (英語版 ) や遺伝子診断 などの検査がある[6] 。親戚のスクリーニング検査を勧められる場合がある[11] 。一般的な初期治療には、ベータ遮断薬 、ベラパミル 、ジソピラミド が用いられる[9] 。左心室の容積と流出量を減少させる可能性のある利尿薬 の使用には注意が必要である[12] 。特定の種類の不整脈には、植込み型除細動脈 の使用が勧められる場合がある[6] 。これらの治療で改善されない場合には、中隔心筋切除術や心臓移植 などの手術が行われる場合がある[2] [13] 。治療を受けた場合の死亡リスクは年間1%未満である[10] 。
HCMの罹患率は最大200人に1人である[9] [13] 。男女ともに同じ割合で罹患する[14] 。あらゆる年齢層の人が罹患する可能性がある[14] 。この疾患の最初の現代的記述は、1958年にドナルド・ティアレによって説明されたものである[15] [16] 。
出典
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